Seu, cos’è la sindrome uremico-emolitica e come si manifesta

La sindrome uremico-emolitica (Seu in italiano; Hus in inglese) da un punto di vista clinico è rappresentata da una insufficienza renale acuta (cioè un rene che non funziona e che determina una rapida riduzione della funzione renale, con aumento della azotemia e della creatininemia, oliguria cioè riduzione della diuresi, alterazioni elettrolitiche e dell’equilibrio acido-base), associata ad anemia emolitica (abbassamento del numero dei globuli rossi) e a trombocitopenia (mancanza di piastrine: elementi del sangue che partecipano alla coagulazione). La Seu-Hus può colpire i bambini, come accaduto pochi giorni fa alla bambina di due anni morta a Bari, ma anche gli adulti.

Si classifica in due categorie: con o senza tossina, cosiddetta Shiga-like, una tossina che viene prodotta  sia dalle Shigelle che da E.coli (entrambi microrganismi che causano enteriti, cioè le comuni diarree). I due batteri nella fattispecie sono accomunati dalla capacità di provocare, tramite questa particolare tossina, un danno endoteliale (principalmente a livello del glomerulo) e un’attivazione piastrinica (con successivo consumo delle piastrine stesse). In pratica, nella sua forma più tipica (cioè quella associata alla tossina) la sindrome si manifesta dopo l’ingestione di cibi contaminati, e viene preceduta clinicamente da una diarrea febbrile, cui a distanza di tempo consegue il resto della sintomatologia. Ma non sempre, in un quarto dei casi, infatti, la diarrea non è presente. Nei paesi occidentali la sindrome segue nel 70% dei casi un’infezione da E. coli di un tipo particolare: l’O157:H7. L’insufficienza renale si manifesta nel 55-70% dei casi, con una prognosi favorevole nel 70-85% delle volte. Nel resto del mondo invece sono le Shigelle a essere più rappresentate come fattore scatenante. La mortalità della sindrome si aggira tra il 5 e il 10% dei casi. Chi sopravvive si ristabilisce senza conseguenze; solo una piccola parte dei malati può sviluppare una malattia renale cronica.

La Seu-Hus non associata a tossina Shiga-like HUS viene detta atipica, è meno comune, riconosce eziologie di vario genere, e rappresenta il 5-10% di tutti i casi. Può verificarsi a tutte le età, ma è più frequente negli adulti e si verifica generalmente senza diarrea prodromica. I pazienti hanno una prognosi sfavorevole. Le condizioni che sono più frequentemente associate a Seu-Hus sono: infezioni non enteriche; malattie da virus; farmaci; neoplasie; complicanze post-trapianto, stato di gravidanza; Lupus Eritematoso Sistemico. Fra i farmaci responsabili delle forme non shiga-like si annoverano: chinino; antiblastici, interferon; ciclosporina; ticlopidina; contraccettivi orali ecc.

La serie dei processi biologici che sono alla base del manifestarsi effettivo clinico della sindrome, la patogenesi in altri termini, sono particolarmente complessi ed esulano dalla presente trattazione. La Seu-Hus si manifesta quindi generalmente nei bambini dopo una diarrea prodromica. In occasione di picchi epidemici estivi in coincidenza di malattie infettive molto varie: diarree da E. coli; da Shigella dysenteriae; Salmonella typhi; Campylobacter jejuni; Yersinia pseudotubeculosis; Streptococcus pneumoniae; virus tipo Coxsacki; ECHO ecc. Il ceppo di E. coli O157:H7 però da solo rappresenta il fattore eziologico nel 70% dei casi totali.  Pertanto, il paziente tipico che può eventualmente essere affetto da tale sindrome è un bambino al disotto dei cinque anni che ha avuto una diarrea, talora anche ematica, con febbre e che a distanza di due-sette giorni dall’esordio della sintomatologia presenta una Seu. Il paziente si mostra irritabile o al contrario letargico, cioè sonnolento, in molti casi vengono segnalati degli episodi convulsivi. La pressione del sangue è aumentata. Ci può essere anuria, cioè la totale sospensione della diuresi insieme a comparsa di edemi, con pallore diffuso della cute.

Per quanto riguarda le misure di prevenzione, in mancanza ovviamente di un vaccino, si consiglia di evitare il consumo di carne cruda o formaggio artigianale, verdura o frutta non lavata, specie nel corso della stagione estiva. Per quanto riguarda il trattamento, vale la pena sapere che il ruolo degli antibiotici è controverso. La maggior parte degli autori però ne sconsigliano l’uso, per taluni addirittura favorirebbe le complicazioni della diarrea iniziale. Nei casi più gravi si deve praticare la dialisi. Mentre un ruolo ha anche la plasmaferesi, che consiste in una metodica di sostituzione del plasma. In fase di sperimentazione la cura con eculizumab. Efficaci sembrerebbero i probiotici, ad esempio il Lactobacillus bifidus.

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Francesco Spinazzola

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